運(yùn)動(dòng)單位MotorUnit

　　運(yùn)動(dòng)單位：由脊髓而來的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，與其所支配的肌肉纖維的合稱，就叫運(yùn)動(dòng)單位(Motor Unit)下面是小編幫大家整理的運(yùn)動(dòng)單位MotorUnit，僅供參考，歡迎大家閱讀。

　　運(yùn)動(dòng)單位MotorUnit

　　人體肌纖維的數(shù)量超過二千五百萬條，但運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的數(shù)量卻只有420,000條左右。因?yàn)槊恳粭l肌纖維都受到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元支配，所以每一條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元必須不斷分支開去，才能達(dá)至每一條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維支配著1至多條肌纖維的比率。由于所有受同一運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元支配的肌纖維都會(huì)同時(shí)收縮或放松，亦即整體地運(yùn)作，所以每一條獨(dú)立的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和所有受其支配的肌纖維被統(tǒng)稱為一個(gè)運(yùn)動(dòng)單位(motor unit)，而運(yùn)動(dòng)單位也是骨骼肌的基本運(yùn)作單位。

　　每一條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元所支配的肌纖維數(shù)量與肌肉本身的大小并無實(shí)際關(guān)系，反而與肌肉運(yùn)作時(shí)要達(dá)至的精確度和協(xié)調(diào)性有關(guān)。負(fù)責(zé)細(xì)致和精密工作的肌肉(如眼部肌肉)，每一個(gè)運(yùn)動(dòng)單內(nèi)可能只有一條至數(shù)條的肌纖維。反過來說，專責(zé)粗重工作的肌肉(如四頭肌)，每一個(gè)運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)就可以有數(shù)百以至數(shù)千條的肌纖維。

　　一、全或無定律

　　當(dāng)肌肉或神經(jīng)元受到刺激，而且刺激的強(qiáng)度夠大的時(shí)候，就會(huì)產(chǎn)生肌肉收縮或把神經(jīng)信息傳導(dǎo)開去的情況;若果刺激的強(qiáng)度不足，肌肉或神經(jīng)元便不會(huì)作出類似的反應(yīng)，這個(gè)現(xiàn)象稱為全或無定律(all-or-none law)。由于每一個(gè)運(yùn)動(dòng)單位是由一條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和所有受其支配的肌纖維組成，所以運(yùn)動(dòng)單位亦會(huì)按照全或無定律而運(yùn)作。不過，就整條肌肉而言，則不受制于全或無定律，因?yàn)樵谌魏蔚囊凰查g，肌肉內(nèi)的運(yùn)動(dòng)單位，都可以部分處于收縮的狀態(tài)，而部分卻處于放松的狀態(tài)。

　　二、運(yùn)動(dòng)單位與力量漸變

　　力量漸變(strength gradation)的能力無論在日常生活或體育活動(dòng)中都非常重要，如果缺乏了這種改變肌肉收縮力量的能力，根本就不可能產(chǎn)生順暢和協(xié)調(diào)的動(dòng)作。例如，以相當(dāng)于舉起50千克的肌肉力量來洗刷牙齒，后果將會(huì)是不敢想像。

　　基本上有兩種途徑可以改變肌肉收縮的力量：(1)改變?cè)谕�一時(shí)間內(nèi)處于收縮狀態(tài)的運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目(multiple motor unit summation)，和(2)改變個(gè)別運(yùn)動(dòng)單位收縮的頻率(wave summation)。

　　1. 正在收縮的運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目

　　當(dāng)來自運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的刺激夠大時(shí)，個(gè)別的運(yùn)動(dòng)單位就會(huì)按照“全或無定律”而進(jìn)行收縮。因此，肌肉收縮的力量也就可以根據(jù)同時(shí)進(jìn)行收縮的運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目而得以調(diào)節(jié)。此外，每個(gè)運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)肌肉纖維的數(shù)量和大小，也會(huì)影響到一塊肌肉實(shí)際上能夠產(chǎn)生的力量。

　　在大部分的肌肉當(dāng)中，運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)肌纖維的數(shù)目都有差異。例如，某一塊肌肉可能包含有25個(gè)運(yùn)動(dòng)單位，平均每個(gè)運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)有200條肌纖維，但最小的一個(gè)可能只有25條肌纖維，而最大的一個(gè)卻可能有近500條肌纖維之多。假設(shè)每條肌纖維可以產(chǎn)生5克的力量，這塊肌肉所能產(chǎn)生的力量最小為1個(gè)運(yùn)動(dòng)單位 x 25條肌纖 x 5克 = 125克(或0.125千克)，而最大一個(gè)運(yùn)動(dòng)單位卻能產(chǎn)生1個(gè)運(yùn)動(dòng)單位 x 500條肌纖維 x 5克=2500克(或2.5千克)的力量;當(dāng)肌肉內(nèi)所有的運(yùn)動(dòng)單位都進(jìn)行收縮時(shí)，所能產(chǎn)生的力量便為25個(gè)運(yùn)動(dòng)單位 x 200條肌纖維 x 5克=25,000克(或25千克)。因此，就這塊肌肉而言，便能產(chǎn)生由0.125千克至25千克的力量了。

　　2. 運(yùn)動(dòng)單位收縮的頻率

　　一個(gè)運(yùn)動(dòng)單位對(duì)一個(gè)刺激(神經(jīng)沖動(dòng))的反應(yīng)就是產(chǎn)生一個(gè)抽搐(twitch)，亦即在一個(gè)短暫的收縮后，伴隨著肌肉的放松。若這個(gè)運(yùn)動(dòng)單位在達(dá)至完全放松前又再接收到第二個(gè)刺激，前后兩個(gè)刺激所引發(fā)的牽搦便會(huì)總合起來(summate)，以致這個(gè)運(yùn)動(dòng)單位此時(shí)所能產(chǎn)生的力量，要比由單一個(gè)抽搐所產(chǎn)生的力量為大。如果刺激重復(fù)的頻率夠密，所引發(fā)的抽搐便會(huì)總合至完全融合的程度，運(yùn)動(dòng)單位處于這種強(qiáng)直(tetanus)狀態(tài)之下，便會(huì)一直保持張力(收縮力量)，直至刺激停止或疲勞出現(xiàn)，而強(qiáng)直狀態(tài)下所能產(chǎn)生的力量，可以是單一抽搐所產(chǎn)生力量的3至4倍。

　　三、不同種類的運(yùn)動(dòng)單位

　　所有骨骼肌運(yùn)動(dòng)單位的運(yùn)作都大至相同，不過并非所有運(yùn)動(dòng)單位的代謝和工作能力都一樣。雖然所有運(yùn)動(dòng)單位，亦即所有肌纖維均可于有氧或無氧下運(yùn)作，但當(dāng)中一些無論在生化或生理上，都較適宜于在有氧的情況下運(yùn)作，而另一些則較適宜于在無氧下工作。人體的骨骼肌纖維主要可被分為慢肌纖維(slow-twitch fibers)和快肌纖維(fast-twitch fibers)兩大類，慢肌纖維亦稱作紅肌纖維或Type I纖維;快肌纖維亦稱作白肌纖維或Type II纖維，甚至可以再被劃分為IIA，IIB和IIC三類。在每一個(gè)運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)的肌纖維都只會(huì)屬于同一類形，亦即是說，「快」運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)只包含有快肌纖維，「慢」運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)則只有慢肌纖維。不過，在同一塊肌肉之內(nèi)，卻可以由不同數(shù)量的「快」和「慢」運(yùn)動(dòng)單位所組成。

　　運(yùn)動(dòng)單位病分類

　　運(yùn)動(dòng)單位病常見于兒童，病種繁多，可分為肌源性與神經(jīng)源性、遺傳性與非遺傳性、先天性與后天獲得性、急性與慢性、進(jìn)行性與靜止性。許多疾病的臨床特征相互重疊交錯(cuò)，表現(xiàn)為遺傳性及肌無力等進(jìn)行性加重的特點(diǎn)。診斷與鑒別診斷，主要靠實(shí)驗(yàn)室檢查，如谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)、乳酸脫氫酶(LDH)、肌酸磷酸激酶(CPK)等酶學(xué)檢查，以及肌電圖(EMG)、肌活檢、頭顱CT與MRI等神經(jīng)電生理與影像學(xué)檢查。所謂肌源性肌萎縮是指由肌纖維病變導(dǎo)致的肌萎縮。神經(jīng)源性肌萎縮，指脊髓前角細(xì)胞、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維、神經(jīng)肌肉接頭的病變產(chǎn)生的肌萎縮。

　　臨床常見的運(yùn)動(dòng)單位病

　　1、脊髓前角細(xì)胞變性——脊髓性肌萎縮

　　脊髓性肌萎縮(spinalmuscularatrophy，SMA)是常染色體隱性遺傳病，本病特點(diǎn)是脊髓前角細(xì)胞變性。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、對(duì)稱性肢體近端為主的廣泛性遲緩性麻痹與肌萎縮，智力發(fā)育及感覺發(fā)育正常。其發(fā)病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元存活基因(SurvivalMotorNeuron，SMN)端粒側(cè)exon7的純合性缺失或突變有關(guān)，重型SAM主要與神經(jīng)元凋亡抑制蛋白基因(neuronalap-optosisinhibitoryprotein，NAIP)有一定關(guān)系。病理特點(diǎn)為脊髓前角細(xì)胞變性和減少。臨床上分為嬰兒型、少年型及中間型三類。嬰兒脊髓性肌萎縮(Ⅰ型)又稱Werding-Hoffmann病。6個(gè)月以前發(fā)病，存活率低。中間型脊髓性肌萎縮(Ⅱ型)又稱慢性嬰兒型，生后18個(gè)月以內(nèi)發(fā)病，進(jìn)展緩慢。少年型脊髓性肌萎縮(Ⅲ型)即慢性脊髓肌萎縮，又稱Kagelberg-Weland-er病。2歲以后發(fā)病，進(jìn)展緩慢。

　　2、神經(jīng)肌肉接頭病——重癥肌無力

　　重癥肌無力(myastheniagravis，MC)是神經(jīng)肌肉接頭處的傳遞障礙所致的自身免疫受體病。臨床特點(diǎn)是自主運(yùn)動(dòng)時(shí)肌肉有明顯疲勞性和無力表現(xiàn)，經(jīng)休息或用膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕或消失。

　　神經(jīng)肌肉接頭(neuromuscularjunction，NMJ)是由神經(jīng)終末(突觸前)、肌膜的中板(突觸后膜)和間隙(突觸間隙)所組成，使沖動(dòng)從運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢迅速、有效地傳遞至骨骼肌纖維。臨床上本病有不同類型，以后天獲得性肌無力在小兒稱為少年型重癥肌無力最常見。

　　少年型重癥肌無力(juvenilemyastheniagravis，JMG)是累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜AchR的自身免疫病。病因不明，免疫學(xué)異常的病因尚無定論，遺傳可能為內(nèi)因，而在外因中多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與胸腺的慢性病毒感染有關(guān)。病理表現(xiàn)為肌纖維呈現(xiàn)非特異性炎癥改變，神經(jīng)接頭處突觸后膜有免疫復(fù)合物沉積，胸腺增生或淋巴結(jié)生發(fā)中心增生。臨床起病多在2歲以后，女多于男，臨床分為眼肌型、全身型即腦干型。

　　3、肌病——進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

　　進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良(progressivemusculardystrophy，PMD)是一組遺傳性肌肉變性病，其臨床主要特征是進(jìn)行性肌萎縮與無力，臨床幾種類型中假性肥大型營養(yǎng)不良(Duchennemus-culardystrophy，DMD)又稱Duchenne型肌營養(yǎng)不良最常見。該型是X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性攜帶基因。發(fā)病主要為基因缺少(Xp21.1～21.3)，現(xiàn)已闡明DMD基因的表達(dá)產(chǎn)物是肌營養(yǎng)不良蛋白(dystrophin，Dp)，病理改變?yōu)榧±w維大小不等，肌纖維變性、壞死與再生并存。肌纖維肥大的部分呈玻璃樣變，其間有大量脂肪和結(jié)締組織即假性肥大。臨床起病多在3～5歲，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。

　　4、代謝性肌病——線粒體疾病和線粒體腦肌病

　　線粒體肌病(mitochondrialmyopathic)和線粒體腦肌病(mitochondrialencephalomyopathy)是一組由線粒體結(jié)構(gòu)和功能異常所致的疾病，以骨骼肌受累為主稱線粒體肌病，如同時(shí)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則稱為線粒體腦肌病。線粒體是細(xì)胞內(nèi)除細(xì)胞核以外只有這一個(gè)DNA復(fù)制系統(tǒng)的微器官，其主要功能是合成三磷腺苷(ATP)，為細(xì)胞代謝提供足夠的能量。認(rèn)為線粒體基因缺陷是導(dǎo)致本組疾病的主要原因。由于遺傳基因缺陷造成線粒體代謝過程中酶缺失或活性降低，導(dǎo)致線粒體代謝過程中所需要的脂肪酸、糖原等不能被線粒體有效的利用，因此產(chǎn)生氧化代謝的問題，最終不能給細(xì)胞提供足夠的能量。線粒體腦肌病臨床表現(xiàn)為以下6種類型：

　　(1)Kearns-Sayre綜合征(KSS)，主要表現(xiàn)為眼外肌癱瘓，視網(wǎng)膜色素變性及心臟傳導(dǎo)阻滯三聯(lián)癥。

　　(2)慢性進(jìn)行性眼外肌癱瘓(chronicprogressiveexternalophthalmoplegia，CPEO)，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性眼外肌癱瘓，包括上瞼下垂、眼球活動(dòng)受限。

　　(3)線粒體腦肌病-乳酸酸中毒-卒中樣發(fā)作綜合征(mitochondrialencephalomyopathywithlacticacidemiaandstroke，MELAS)，10歲左右發(fā)病，特點(diǎn)為卒中樣發(fā)作，血中乳酸、丙酮酸增高，局限性或全身性癲癇發(fā)作。

　　(4)肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維(Myoclonusepilepsywithragged-red-fiber，MERRF)，主要表現(xiàn)為肌陣攣發(fā)作，可伴小腦共濟(jì)失調(diào)。

　　(5)Leigh綜合征，又稱壓急性壞死性腦脊髓炎(subacutenecrotizingencephalomyelopathy，SNE)，臨床主要表現(xiàn)腦脊髓受累，如精神運(yùn)動(dòng)遲滯、運(yùn)動(dòng)障礙、進(jìn)行性淡漠等。

　　(6)Alper綜合征，為復(fù)合體Ⅳ缺陷所致，臨床表現(xiàn)為發(fā)育遲緩及退化、肌陣攣發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、痙攣性截癱等。

　　(7)線粒體腦心肌病，臨床特征為全身乏力，X線表現(xiàn)為重度心肌肥大。

　　5、周圍神經(jīng)病——格林巴利綜合征

　　格林巴利綜合征(Guillain-barre綜合征，GBS)是一種小兒常見的由體液免疫、細(xì)胞免疫及細(xì)胞因子介導(dǎo)的自身免疫性周圍神經(jīng)病。臨床分型為急性炎性脫髓鞘多神經(jīng)病(AIDP)與慢性炎性脫髓鞘多神經(jīng)病(CIDP)，其特征為急性對(duì)稱性弛緩性麻痹(包括四肢、顱神經(jīng)及呼吸肌)、感覺障礙、自主神經(jīng)功能障礙、腱反射消失。康復(fù)主要是改善肌力，預(yù)防肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮變形，促進(jìn)肢體功能恢復(fù)。