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最長的病癥名稱
你知道世界上名字最長的病是什么病嗎?不知道也沒關(guān)系，就讓小編來給你做個介紹吧。
最長的病癥名稱1
據(jù)臺灣民生報報道，“芳香族L─胺基酸類脫羧基酶缺乏癥”這種名字長達(dá)15字的疾病，很少見吧?但這還是小意思，“威爾姆氏腫瘤、無虹膜、性器異常、智能障礙癥候群(WAGR癥候)”，足足20個字。別以為這就是長病名之最，“先天性Cajal氏間質(zhì)細(xì)胞增生合并腸道神經(jīng)元發(fā)育異�！保彩潜绕涠嗔�2個字，是醫(yī)界已知最長的病名，別說要正確咬字順利念出，光要記住，恐怕都要讓醫(yī)病雙方一個頭兩個大。
事實(shí)上，翻開罕見疾病基金會所列舉的罕病病名表，其中，中文名稱超過十個字以上者，便超過50種疾病;若非醫(yī)師解釋，恐怕一般人搔破頭皮也沒法理解。
疾病到底是怎么命名的?專家表示，多數(shù)疾病尚未正式命名前，多由發(fā)現(xiàn)者自行命名，或以該疾病原始發(fā)現(xiàn)者的姓氏來命名，待疾病成因確定后，再根據(jù)病因另取一個病名名稱。例如1967年日本醫(yī)師川崎富作發(fā)現(xiàn)一個以全身性血管炎表現(xiàn)的疾病，后來醫(yī)界均以“川崎氏癥”(Kawasaki disease)稱之，至于醫(yī)學(xué)界的.正式名稱則是“皮膚黏膜淋巴結(jié)癥候群”。
專家進(jìn)一步指出，疾病命名通則首先是以急慢性為準(zhǔn)，接下來是疾病出現(xiàn)的器官及部位，最后再補(bǔ)上疾病癥候，“急性腎上腺皮質(zhì)功能不足”即是一例。
有時，疾病名稱也要區(qū)分幼兒型與成人型。專家舉“類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”為例，它在成人與幼兒身上造成的機(jī)轉(zhuǎn)不同，尤其是小兒疾病，更需留意預(yù)后及生長發(fā)育問題，因此有必要在病名上提醒。
問題是，如果病名長達(dá)十幾個、甚至二十幾個字呢?專家說，“落落長”的病名，所幸都有一個相對應(yīng)的簡稱，例如“嚴(yán)重型合并免疫缺陷癥候群”這種長達(dá)12個字的病名，便以SCID(Severe Combined Immunodeficiency)來簡稱，同樣的“后天免疫缺乏癥候群”(AIDS)，則簡稱為愛滋玻
專家還指出，罕病病名多半會以發(fā)現(xiàn)者來命名，如果共同發(fā)現(xiàn)者人數(shù)一多，名字當(dāng)然就較長;此外，不少罕病的成因不明，命名方式只好根據(jù)癥狀，如果癥狀復(fù)雜，疾病名稱自然是一長串。
值得一提的是，某些疾病會有昵稱，例如“水泡型先天性魚鱗癬樣紅皮癥”，病友團(tuán)體便幫患者取一個較為“體貼”的名字如“紅孩兒”、“泡泡龍”等，這樣的命名，無疑是希望社會大眾用較為關(guān)愛與正常的眼光來看待他們。
最長的病癥名稱2
Cajal間質(zhì)細(xì)胞(ICC)是胃腸起搏細(xì)胞，位于調(diào)控腸道肌肉活動的神經(jīng)叢之間。在胃腸道中僅ICC表達(dá)c-kit，因此可用免疫組化方法標(biāo)記識別ICC。ICC的功能與其解剖分布存在密切關(guān)系。分布于胃、小腸環(huán)縱肌之間ICC(IC-MY)和結(jié)腸黏膜下的ICC(IC-SM)是起搏細(xì)胞，可產(chǎn)生和傳播慢波。
彌漫分布于環(huán)行和縱行肌肉的'ICC或叢集分布于環(huán)行肌某些區(qū)域的ICC(ICC-IM)則被證實(shí)介導(dǎo)腸神經(jīng)系統(tǒng)的信號傳遞。若黏膜下層與肌神經(jīng)叢之間的Cajal間質(zhì)細(xì)胞發(fā)生異常性增生，其功能性神經(jīng)細(xì)胞可能因此過度活動，刺激神經(jīng)叢造成神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的增生，導(dǎo)致巨大神經(jīng)節(jié)及乙酰膽堿酯脢活性增加，表現(xiàn)為腸道神經(jīng)元發(fā)育異常的癥狀。
檢查：
1、X線檢查、腹部平片和鋇劑灌腸X線攝影檢查，可以了解腸道梗阻的情況。
2、腸道傳輸功能檢查、可以用胃腸道特異標(biāo)志物觀察胃腸道通過時間。
3、組織病理學(xué)檢查、經(jīng)胃腸鏡活檢進(jìn)行組織病理學(xué)及免疫組織化學(xué)染色法等進(jìn)行病理診斷。
根據(jù)出生后即出現(xiàn)排便困難、便秘或腹瀉、腹脹及腹痛等胃腸道癥狀，結(jié)合腸道傳輸功能檢查及內(nèi)鏡和組織病理學(xué)檢查可明確診斷。
若患者出現(xiàn)腹脹、便秘等腸胃道癥狀，可以藥物或少量灌腸的方式緩解不適，必要時需進(jìn)行外科手術(shù)。
由于胃腸道Cajal間質(zhì)細(xì)胞的過度增生，可能有發(fā)展成胃腸道基質(zhì)腫瘤的風(fēng)險，因此患者宜定期隨診追蹤，以及早發(fā)現(xiàn)、及早治療。
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