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內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：急性白血病臨床表現(xiàn)
急性白血病是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞(白血病細(xì)胞)大量增殖，蓄積于骨髓和其他造血組織并抑制正常造血，廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。
臨床表現(xiàn)
起病急緩不一。起病隱襲和數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進(jìn)展，或起病急驟。臨床癥狀和體征由骨髓衰竭或白血病細(xì)胞浸潤(rùn)所致。
1.貧血
常見(jiàn)面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無(wú)力，呈進(jìn)行性發(fā)展，與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。
2.出血
半數(shù)以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經(jīng)過(guò)多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、細(xì)菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細(xì)胞白血病常伴有彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)而出現(xiàn)全身廣泛出血。
3.發(fā)熱
多數(shù)患者診斷時(shí)有程度不同的發(fā)熱。白血病本身可以低熱、盜汗，化療后體溫恢復(fù)，較高發(fā)熱常提示繼發(fā)感染，主要與成熟粒細(xì)胞明顯減少相關(guān)。常見(jiàn)的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴(yán)重感染有敗血癥等。最常見(jiàn)的致病菌為大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、不動(dòng)桿菌屬、腸球菌屬、腸桿菌屬等細(xì)菌感染，以及真菌、病毒、原蟲(chóng)等感染。
4.浸潤(rùn)
(1)淋巴結(jié)和肝脾大急淋較急非淋多見(jiàn)，腫大程度也較顯著�？v隔淋巴結(jié)腫大多見(jiàn)于T細(xì)胞急淋。
(2)骨骼和關(guān)節(jié)疼痛常有胸骨下端壓痛。白血病細(xì)胞浸潤(rùn)關(guān)節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過(guò)度增殖可引起骨和關(guān)節(jié)痛，兒童多見(jiàn)，急淋較急非淋常見(jiàn)且顯著。骨髓壞死時(shí)可出現(xiàn)骨骼劇痛。
(3)皮膚和黏膜病變急單和急性粒-單核細(xì)胞白血病較常見(jiàn)。特異性皮膚損害表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、紫藍(lán)色皮膚結(jié)節(jié)或腫塊等。急非淋相關(guān)的良性皮膚病變有Sweet綜合征和壞疽性膿皮病，激素治療有效。白血病細(xì)胞浸潤(rùn)可出現(xiàn)牙齦增生、腫脹。
(4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長(zhǎng)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)成為較突出的問(wèn)題。以急淋較急非淋常見(jiàn)，急性早幼粒細(xì)胞白血病也較多見(jiàn)。常無(wú)癥狀，可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)、脊髓癱瘓等。
(5)綠色瘤又稱粒細(xì)胞肉瘤或髓母細(xì)胞瘤，見(jiàn)于2%～14%的急非淋，由于白血病細(xì)胞大量的髓過(guò)氧化物酶在稀酸條件下變成綠色，故稱為綠色瘤，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結(jié)或皮膚，但以眼眶和副鼻竇最常見(jiàn)。可表現(xiàn)為眼球突出、復(fù)視或失明。
(6)睪丸白血病細(xì)胞浸潤(rùn)睪丸，在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。主要表現(xiàn)為一側(cè)無(wú)痛性腫大，急淋多于急非淋。
(7)其他白血病細(xì)胞還可浸潤(rùn)心臟、呼吸道、消化道，但臨床表現(xiàn)不多。胸腔積液多見(jiàn)于急淋。腎臟浸潤(rùn)常見(jiàn)，可發(fā)生蛋白尿、血尿。
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