普通外科學主治醫(yī)師專業(yè)知識復習：門靜脈高壓癥

　　由于各種原因使門靜血流受阻，血液瘀滯時，則門靜脈系統(tǒng)壓力升高，從而出現(xiàn)一系列門靜脈壓力增高的癥狀和體征，表現(xiàn)有脾腫大和脾功能亢進，食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等，叫做門靜脈高壓癥。下面是應屆畢業(yè)生小編為大家搜索整理的普通外科學主治醫(yī)師專業(yè)知識復習：門靜脈高壓癥，希望對大家有所幫助。

　　門靜脈高壓癥

　　門靜脈的血流受阻、血液淤滯時，則引起門靜脈系統(tǒng)壓力的增高。臨床上表現(xiàn)有脾腫大和脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。具有這些癥狀的疾病稱為門靜脈高壓癥(portal hypertension)。門靜脈正常壓力為1.27-2.35 kPa (13-24cmH20)，平均值為1.76 kPa (18cmH2O)，比肝靜脈壓高0.49-0.88 kPa (5-9cmH20)。門靜脈高壓癥時，壓力大都增至2.9-4.9 kPa (30-50cmH20)。肝靜脈壓力梯度(HVPG)不超過1.6kPa (16cmH2O)時，食管胃底曲張靜脈很少破裂出血。

　　【解剖概要】 門靜脈主干是由腸系膜上、下靜脈和脾靜脈匯合而成，其中約20%的血液來自脾。門靜脈的左、右兩干分別進入左、右半肝后逐漸分支，其小分支和肝動脈小分支的血流匯合于肝小葉內(nèi)的肝竇(肝的毛細血管網(wǎng))，然后匯入肝小葉的中央靜脈，再匯入小葉下靜脈、肝靜脈，最后匯入下腔靜脈。所以，門靜脈系位于兩個毛細血管網(wǎng)之間，一端是胃、腸、脾、胰的毛細血管網(wǎng)，另一端是肝小葉內(nèi)的肝竇。

　　需要指出，門靜脈和肝動脈的小分支血流不但匯合于肝小葉內(nèi)的肝竇，還在肝小葉間匯管區(qū)借著無數(shù)的動靜脈間的小交通支相互溝通。這種動靜脈交通支一般僅在肝內(nèi)血流量增加時才開放而被利用。所以，兩種壓力不同的血流(肝動脈壓力約為門靜脈壓力的8-10倍)經(jīng)過肝小葉內(nèi)的肝竇和利用肝小葉間匯管區(qū)的動靜脈交通支后，得到平衡，再匯入肝小葉的中央靜脈。

　　正常人全肝血流量每分鐘約為1500 ml,其中門靜脈血占有60-80%，平均為75%;門靜脈血流量每分鐘約為1100 ml，肝動脈血占全肝血流量的20-40%，平均為25%;肝動脈血流量每分鐘約為350 ml.由于肝動脈的壓力大，血的含氧量高，故門靜脈和肝動脈對肝的供氧比例則幾乎相等。

　　門靜脈系與腔靜脈系之間存在有四個交通支(圖42-1)。

　　1.胃底、食管下段交通支 門靜脈血流經(jīng)胃冠狀靜脈、胃短靜脈，通過食管胃底靜脈與奇靜脈、半奇靜脈的分支吻合，流入上腔靜脈。

　　2.直腸下端、肛管交通支 門靜脈血流經(jīng)腸系膜下靜脈、直腸上靜脈與直腸下靜脈、肛管靜脈吻合，流入下腔靜脈。

　　3.前腹壁交通支 門靜脈(左支)的血流經(jīng)臍旁靜脈與腹上深靜脈、腹下深靜脈吻合。

　　4.腹膜后交通支 在腹膜后，有許多腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈分支相互吻合。

　　在這四個交通支中，最主要的是胃底、食管下段交通支。這些交通支在正常情況下都很細小，血流量都很少。

　　【病理生理】 門靜脈無瓣膜，其壓力通過流入的血量和流出阻力形成并維持。門靜脈血流阻力增加，常是門靜脈高壓癥的始動因素。按阻力增加的部位，可將門靜脈高壓癥分為肝前、肝內(nèi)和肝后三型。肝內(nèi)型門靜脈高壓癥又可分為竇前、竇后和竇型。在我國，肝炎后肝硬化是引起肝竇和竇后阻塞性門靜脈高壓癥的常見病因。由于增生的纖維束和再生的肝細胞結(jié)節(jié)擠壓肝小葉內(nèi)的肝竇，使其變窄或閉塞，導致門靜脈血流受阻，門靜脈壓力也就隨之增高。其次是由于位于肝小葉間匯管區(qū)的肝動脈小分支和門靜脈小分支之間的許多動靜脈交通支，平時不開放，而在肝竇受壓和阻塞時即大量開放，以致壓力高的肝動脈血流直接反注入壓力較低的門靜脈小分支，使門靜脈壓力更形增加(圖42-2)。常見的肝內(nèi)竇前阻塞病因是血吸蟲病。

　　肝前型門靜脈高壓癥的常見病因是肝外門靜脈血栓形成(臍炎、腹腔內(nèi)感染如急性闌尾炎和胰腺炎、創(chuàng)傷等)、先天性畸形(閉鎖、狹窄或海綿樣變等)和外在壓迫(轉(zhuǎn)移癌、胰腺炎等)。這種肝外門靜脈阻塞的病人，肝功能多正�；蜉p度損害，預后較肝內(nèi)型好。肝后型門靜脈高壓癥的常見病因包括巴德-吉亞利綜合征(Budd-Chiari syndrome)、縮窄性心包炎、嚴重右心衰竭等。

　　門靜脈高壓癥形成后，可以發(fā)生下列病理變化:

　　1.脾腫大(splenomegaly)、脾功能亢進(hypersplenism) 門靜脈血流受阻后，首先出現(xiàn)充血性脾腫大。門靜脈高壓癥時可見脾竇擴張，脾內(nèi)纖維組織增生，單核-吞噬細胞增生和吞噬紅細胞現(xiàn)象。臨床上除有脾腫大外，還有外周血細胞減少，最常見的是白細胞和血小板減少，稱為脾功能亢進。

　　2.交通支擴張 由于正常的肝內(nèi)門靜脈通路受阻，門靜脈又無靜脈瓣，上述的四個交通支大量開放，并擴張、扭曲形成靜脈曲張。在擴張的交通支中最有臨床意義的是在食管下段、胃底形成的曲張靜脈。它離門靜脈主干和腔靜脈最近，壓力差最大，因而經(jīng)受門靜脈高壓的影響也最早、最顯著。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蝕食管下段粘膜引起反流性食管炎，或因堅硬粗糙食物的機械性損傷，以及咳嗽、嘔吐、用力排便、重負等使腹腔內(nèi)壓突然升高，可引起曲張靜脈的破裂，導致致命性的大出血。其他交通支也可以發(fā)生擴張，如直腸上、下靜脈叢擴張可以引起繼發(fā)性痔;臍旁靜脈與腹上、下深靜脈交通支擴張，可以引起前腹壁靜脈曲張;腹膜后的`小靜脈也明顯擴張、充血。

　　3.腹水 門靜脈壓力升高，使門靜脈系統(tǒng)毛細血管床的濾過壓增加，同時肝硬化引起的低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降及淋巴液生成增加，促使液體從肝表面、腸漿膜面漏入腹腔而形成腹水。門靜脈高壓癥時雖然靜脈內(nèi)血流量增加，但中心血流量卻是降低的，繼發(fā)刺激醛固酮分泌過多，導致鈉、水儲留而加劇腹水形成。

　　約20%的門靜脈高壓癥病人并發(fā)門靜脈高壓性胃病(portal hypertensive gastropathy)，并且占門靜脈高壓癥上消化道出血的5-20%。在門靜脈高壓時，胃壁痕血、水腫，胃粘膜下層的動-靜脈交通支廣泛開放，胃粘膜微循環(huán)發(fā)生障礙，導致胃粘膜防御屏障的破壞，形成門靜脈高壓性胃病。門靜脈高壓癥時由于自身門體血流短路或手術分流，造成大量門靜脈血流繞過肝細胞或因肝實質(zhì)細胞功能嚴重受損，致使有毒物質(zhì)(如氨、硫醇和7-氨基丁酸)不能代謝與解毒而直接進入體循環(huán)，從而對腦產(chǎn)生毒性作用并出現(xiàn)精神神經(jīng)綜合征，稱為肝性腦病(hepatic encephalopathy)或門體性腦病(portosystemic encephalopathy)。門靜脈高壓癥病人自然發(fā)展成為肝性腦病的不到10%，常因胃腸道出血、感染、過量攝入蛋白質(zhì)、鎮(zhèn)靜藥、利尿劑而誘發(fā)。

　　【臨床表現(xiàn)和診斷】 主要是脾腫大、脾功能亢進、嘔血或黑便、腹水或非特異性全身癥狀(如疲乏、嗜睡、厭食)。曲張的食管、胃底靜脈一旦破裂，立刻發(fā)生急性大出血，嘔吐鮮紅色血液。由于肝功能損害引起凝血功能障礙，又因脾功能亢進引起血小板減少，因此出血不易自止。由于大出血引起肝組織嚴重缺氧，容易導致肝昏迷。

　　體檢時如能觸及脾，就可能提示有門靜脈高壓。如有黃疸、腹水和前腹壁靜脈曲張等體征，表示門靜脈高壓嚴重。如果能觸到質(zhì)地較硬、邊緣較鈍而不規(guī)整的肝，肝硬化的診斷即能成立，但有時肝硬化縮小而難以觸到。還可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮等。

　　下列輔助檢驗有助于診斷:

　　1.血象 脾功能亢進時，血細胞計數(shù)減少，以白細胞計數(shù)降至3X109/L以下和血小板計數(shù)減少至(70^-80) X 10'/L以下最為明顯。出血、營養(yǎng)不良、溶血或骨髓抑制都可以引起貧血。

　　2.肝功能檢查 常反映在血漿白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。由于許多凝血因子在肝合成，加上慢性肝病病人有原發(fā)性纖維蛋白溶解，所以凝血酶原時間可以延長。還應作乙型肝炎病原免疫學和甲胎蛋白檢查。肝功能分級見下表。

　　3.腹部超聲檢查 可以顯示腹水、肝密度及質(zhì)地異常、門靜脈擴張;多普勒超聲可以顯示血管開放情況，測定血流量，但對于腸系膜上靜脈和脾靜脈的診斷精確性稍差。門靜脈高壓癥時門靜脈內(nèi)徑>1.3cm。

　　4.食管吞鋇X線檢查 在食管為鋇劑充盈時，曲張的靜脈使食管的輪廓呈蟲蝕狀改變;排空時，曲張的靜脈表現(xiàn)為蛆月樣或串珠狀負影，但這在內(nèi)鏡檢查時更為明顯。

　　5.腹腔動脈造影的靜脈相或直接肝靜脈造影，可以使門靜脈系統(tǒng)和肝靜脈顯影，確定靜脈受阻部位及側(cè)支回流情況，還可為手術方式提供參考資料。

　　【診斷】 主要根據(jù)肝炎和血吸蟲病等肝病病史和脾腫大、脾功能亢進、嘔血或黑便、腹水等臨床表現(xiàn)，一般診斷并不困難。當急性大出血時，應與其他原因的出血鑒別(詳見消化道出血章節(jié))。同時進行Child-Pugh分級。

　　表 Child-Pugh分級

　　總分5-6分者肝功能良好(A級)，7-9分者中等((B級)，10分以上肝功能差(C級)。

　　【治療】 外科治療門靜脈高壓癥主要是預防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血。

　　(一)食管胃底曲張靜脈破裂出血 為了提高治療效果，應根據(jù)病人的具體情況，采用藥物、內(nèi)鏡、介入放射學和外科手術的綜合性治療措施。其中手術治療應強調(diào)有效性、合理性和安全性，并應正確掌握手術適應證和手術時機。在搶救治療中又必須分別對待下列兩類不同的大出血病人:

　　1.對于有黃疸、大量腹水、肝功能嚴重受損的病人(Child-Pugh C級) 發(fā)生大出血，如果進行外科手術，死亡率可高達60-70%。對這類病人應盡量采用非手術療法，重點是輸血、注射垂體加壓素以及應用三腔管壓迫止血。

　　非手術治療 食管胃底曲張靜脈破裂出血，尤其是對肝功能儲備Child-Pugh C級的病人，盡可能采用非手術治療。

　　(1)建立有效的靜脈通道，擴充血容量，采取措施監(jiān)測病人生命體征。但應避免過量擴容，防止門靜脈壓力反跳性增加而引起再出血。

　　(2)藥物止血:首選血管收縮藥或與血管擴張藥硝酸醋類合用。①三甘氨酞賴氨酸加壓素(特立加壓素):常用量為1-2 mg靜滴，每6小時1次。②生長抑素(somatostatin)和它的八膚衍生物奧曲膚(octreotide):生長抑素首次劑量250ug靜注，以后每小時250 ug靜脈持續(xù)點滴。奧曲膚首次劑量50 ug靜注，以后每小25-50 ug靜滴。推薦5天藥物治療。藥物治療的早期再出血率較高，必須采取進一步的措施防止再出血。

　　(3)內(nèi)鏡治療:經(jīng)內(nèi)鏡將硬化劑(國內(nèi)多選用魚肝油酸鈉)直接注射到曲張靜脈腔內(nèi)(EVS)，使曲張靜脈閉塞，其粘膜下組織硬化，以治療食管靜脈曲張出血和預防再出血。對于急性出血的療效與藥物治療相似，長期療效優(yōu)于血管加壓素和生長抑素。主要并發(fā)癥是食管潰瘍、狹窄或穿孔。食管穿孔是最嚴重的并發(fā)癥，雖然發(fā)生率僅loo，但死亡率卻高達500o。比硬化劑注射療法(EVS)操作相對簡單和安全的是經(jīng)內(nèi)鏡食管曲張靜脈套扎術(EVL)。方法是經(jīng)內(nèi)鏡將要結(jié)扎的曲張靜脈吸入到結(jié)扎器中，用橡皮圈套扎在曲張靜脈基底部。在急性出血期間，在掌握經(jīng)內(nèi)鏡治療的時機方面尚有不同意見，但目前公認這是控制急性出血的首選方法，成功率可達800o-10000。硬化劑注射療法和套扎對胃底曲張靜脈破裂出血無效。EVS和EVL需多次進行。EVL術后壞死脫癡時間約7-15日，有發(fā)生大出血的危險，可行再次EVL或EVS，時間以術后10-15日為宜。

　　(4)三腔管壓迫止血:原理是利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈，以達止血目的。通常用于對血管加壓素或內(nèi)鏡治療食管胃底靜脈曲張出血無效的病人。該管(圖42-3)有三腔，一通圓形氣囊，充氣后壓迫胃底;一通橢圓形氣囊，充氣后壓迫食管下段;一通胃腔，經(jīng)此腔可行吸引、沖洗和注入止血藥。Minnesota管還有第四個腔，用以吸引充氣氣囊以上口咽部的分泌物。

　　用法:先向兩個氣囊各充氣約150 ml，氣囊充盈后，應是膨脹均勻，彈性良好。將氣囊置于水下，證實無漏氣后，即抽空氣囊，涂上石蠟油，從病人鼻孔緩慢地把管送入胃內(nèi);邊插邊讓病人作吞咽動作，直至管已插入50-60 cm，抽得胃內(nèi)容為止。先向胃氣囊充氣150-200 ml后，將管向外拉提，感到管子不能再被拉出并有輕度彈力時予以固定，或利用滑車裝置，在管端懸以重量約0.25-o. 5 kg的物品，作牽引壓迫。接著觀察止血效果，如仍有出血，再向食管氣囊注氣100-150 ml(壓力10-40 mmHg)。放置三腔管后，應抽除胃內(nèi)容，并用生理鹽水反復灌洗，觀察胃內(nèi)有無鮮血吸出。如無鮮血，同時脈搏、血壓漸趨穩(wěn)定，說明出血已基本控制。