2016年兒科學(xué)精選知識(shí)點(diǎn)：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　動(dòng)脈導(dǎo)管原本系胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常血流通道，由于此時(shí)肺呼吸功能障礙，來(lái)自右心室的肺動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，而左心室的血液則進(jìn)入升主動(dòng)脈，故動(dòng)脈導(dǎo)管為胚胎時(shí)期特殊循環(huán)方式所必需。下面是百分網(wǎng)小編分享的一些相關(guān)資料，供大家參考。

　　一、病因

　　遺傳是主要的內(nèi)因。在胎兒期任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等，孕母接觸放射線;孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥物。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)主要取決于主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈分流血量的多少以及是否產(chǎn)生繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓和其程度。輕者可無(wú)明顯癥狀，重者可發(fā)生心力衰竭。常見(jiàn)的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。晚期肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重，產(chǎn)生逆向分流時(shí)可出現(xiàn)下半身發(fā)紺。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉體檢時(shí)，典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽(tīng)到響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，伴有震顫。肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn)，但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者，在心尖區(qū)尚可聽(tīng)到因二尖瓣相對(duì)性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。測(cè)血壓示收縮壓多在正常范圍，而舒張壓降低，因而脈壓增寬，四肢血管有水沖脈和槍擊聲。

　　嬰幼兒可僅聽(tīng)到收縮期雜音。晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)，雜音變異較大，可僅有收縮期雜音，或收縮期雜音亦消失而代之以肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。

　　三、檢查

　　1.心電圖檢查

　　輕者可無(wú)明顯異常變化，典型表現(xiàn)示電軸左偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動(dòng)脈高壓明顯者，示左、右心室均肥大。晚期則以右心室肥大為主，并有心肌損害表現(xiàn)。

　　2.胸部X線檢查

　　心影增大，早期為左心室增大，晚期時(shí)右心室亦增大，分流量較多者左心房亦擴(kuò)大。升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓陰影增寬，肺動(dòng)脈段突出。肺動(dòng)脈分支增粗，肺野充血。有時(shí)透視下可見(jiàn)肺門(mén)“舞蹈”征。

　　3.超聲心動(dòng)圖檢查

　　左心房、左心室增大，肺動(dòng)脈增寬;如存在肺動(dòng)脈高壓，右心室亦可增大，在主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分叉之間可見(jiàn)異常的管道交通;彩色多普勒顯示降主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈的高速雙期分流;連續(xù)多普勒可測(cè)得雙期連續(xù)高速血流頻譜。

　　4.升主動(dòng)脈造影檢查

　　左側(cè)位連續(xù)攝片示升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓部增寬，峽部?jī)?nèi)緣突出，造影劑經(jīng)此處分流入肺動(dòng)脈內(nèi)，并顯示出導(dǎo)管的外形、內(nèi)徑和長(zhǎng)度。

　　5.右心導(dǎo)管檢查或逆行性主動(dòng)脈造影檢查

　　對(duì)經(jīng)過(guò)上述檢查尚不能確診者，可行右心導(dǎo)管檢查或逆行性主動(dòng)脈造影檢查。前者可示肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室0.5%容積以上，同時(shí)可測(cè)定肺動(dòng)脈壓力及阻力情況，如插管通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈更可確診逆行性主動(dòng)脈造影，可見(jiàn)對(duì)比劑經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈的情況。

　　四、鑒別診斷

　　有許多從左向右分流心內(nèi)畸形在胸骨左緣可聽(tīng)到同樣的連續(xù)性機(jī)器樣雜音或接近連續(xù)的雙期心雜音，難以辨識(shí)。在建立動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷進(jìn)行治療前必須予以鑒別：

　　1.高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣脫垂

　　當(dāng)高位室間隔缺損較大時(shí)往往伴有主動(dòng)脈瓣脫垂畸形，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，并引起相應(yīng)的體征。臨床上在胸骨左緣聽(tīng)到雙期雜音，舒張期為潑水樣，不向上傳導(dǎo)，但有時(shí)與連續(xù)性雜音相仿，難以區(qū)分。目前彩色超聲心動(dòng)圖已列入心臟病常規(guī)檢查。在本病可顯示主動(dòng)脈瓣脫垂畸形以及主動(dòng)脈血流反流入左心室，同時(shí)通過(guò)室間隔缺損由左心室向右心室和肺動(dòng)脈分流。為進(jìn)一步明確診斷可施行逆行性升主動(dòng)脈和左心室造影，前者可示升主動(dòng)脈造影劑反流入左心室，后者則示左心室造影劑通過(guò)室間隔缺損分流入右心室和肺動(dòng)脈。據(jù)此不難作出鑒別診斷。

　　2.主動(dòng)脈竇瘤破裂

　　本病在我國(guó)并不罕見(jiàn)。臨床表現(xiàn)先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相似，可聽(tīng)到性質(zhì)相同的連續(xù)性心雜音，只是部位和傳導(dǎo)方向稍有差異。破入右心室者偏下偏外，向心尖傳導(dǎo);破入右心房者偏向右側(cè)傳導(dǎo)。如彩色多普勒超聲心動(dòng)圖顯示主動(dòng)脈竇畸形以及其向室腔和肺動(dòng)脈或房腔分流即可判明，再加上逆行性升主動(dòng)脈造影更可確立診斷。

　　3.冠狀動(dòng)脈瘺

　　這種冠狀動(dòng)脈畸形并不多見(jiàn)，可聽(tīng)到與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相同的連續(xù)性雜音伴震顫，但部位較低，且偏向內(nèi)側(cè)。多普勒彩超能顯示動(dòng)脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動(dòng)脈造影更能顯示擴(kuò)大的病變冠狀動(dòng)脈主支、或分支走向和瘺口。

　　4.冠狀動(dòng)脈開(kāi)口異位

　　右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈是比較罕見(jiàn)的先天性心臟病，其心雜音亦為連續(xù)性，但較輕，且較表淺。多普勒超聲檢查有助于鑒別診斷。逆行性升主動(dòng)脈造影連續(xù)攝片顯示冠狀動(dòng)脈異常開(kāi)口和走向以及迂回曲張的側(cè)支循環(huán)，當(dāng)可明確診斷。

　　五、治療

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷確立后，如無(wú)禁忌證應(yīng)擇機(jī)施行手術(shù)，中斷導(dǎo)管處血流。目前大多數(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者可用經(jīng)心導(dǎo)管介入方法(使用Amplatzer蘑菇傘或彈簧圈封堵)得到根治。對(duì)于過(guò)于粗大、或早產(chǎn)兒的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可考慮使用開(kāi)胸縫扎的方法。

　　近年來(lái)，對(duì)早產(chǎn)兒因動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起呼吸窘迫綜合征者，可先采用促導(dǎo)管閉合藥物治療，如效果不佳，可主張手術(shù)治療。

　　動(dòng)脈導(dǎo)管閉合手術(shù)一般在學(xué)齡前施行為宜。如分流量較大、癥狀較嚴(yán)重，則應(yīng)提早手術(shù)。年齡過(guò)大、發(fā)生肺動(dòng)脈高壓后，手術(shù)危險(xiǎn)性增大，且療效差。患細(xì)菌性動(dòng)脈內(nèi)膜炎時(shí)應(yīng)暫緩手術(shù);但若藥物控制感染不力，仍應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)，術(shù)后繼續(xù)藥療，感染常很快得以控制。

　　六、并發(fā)癥

　　可有術(shù)中大出血、左喉返神經(jīng)麻痹、導(dǎo)管再通、假性動(dòng)脈瘤和乳糜胸等并發(fā)癥。

　　七、預(yù)后

　　動(dòng)脈導(dǎo)管閉合術(shù)中大出血所致的手術(shù)死亡率，視導(dǎo)管壁質(zhì)地、采用閉合導(dǎo)管的手術(shù)方式以及手術(shù)者技術(shù)的高低等而異，一般應(yīng)在1%以?xún)?nèi)。導(dǎo)管單純結(jié)扎術(shù)或鉗閉術(shù)有術(shù)后導(dǎo)管再通可能，其再通率一般在1%以上，加墊結(jié)扎術(shù)后復(fù)通率低于前二者。動(dòng)脈導(dǎo)管閉合術(shù)的遠(yuǎn)期效果，視術(shù)前有否肺血管繼發(fā)性病變及其程度。在尚未發(fā)生肺血管病變之前接受手術(shù)的病人可完全康復(fù)，壽命如常人。肺血管病變嚴(yán)重呈不可逆轉(zhuǎn)者，術(shù)后肺血管阻力仍高，右心負(fù)荷仍重，效果較差。

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