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最新兒科學(xué)精選知識(shí)點(diǎn)：小兒貧血
小兒貧血根據(jù)外周血血紅蛋白量和紅細(xì)胞數(shù)，將貧血分為輕、中、重、極重四度。以下是百分網(wǎng)小編帶來(lái)的詳細(xì)內(nèi)容，歡迎參考查看。
病因
根據(jù)疾病發(fā)生的原因，將貧血分為失血性，溶血性和生成不足性三類(lèi)：
1.失血性貧血
(1)急性失血如外傷，出血性疾病等。
(2)慢性失血如腸道畸形、潰瘍病、鉤蟲(chóng)病、腸息肉、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。
2.溶血性貧血
(1)紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷①紅細(xì)胞膜缺陷如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。②紅細(xì)胞酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥、丙酮酸激酶缺陷癥等。③血紅蛋白合成與結(jié)構(gòu)異常如地中海貧血、異常血紅蛋白病等。
(2)紅細(xì)胞外在異常①免疫因素存在破壞紅細(xì)胞的抗體，如新生兒溶血癥、自身免疫性溶血性貧血、藥物所致免疫性溶血性貧血等。②感染因素因寄生蟲(chóng)、細(xì)菌毒素、溶血素等破壞紅細(xì)胞。③化學(xué)物理因素如苯、鉛、砷、蛇毒、燒傷等可直接破壞紅細(xì)胞。④其他如脾功能亢進(jìn)。
3.紅細(xì)胞生成不足
(1)缺乏造血物質(zhì)缺鐵性貧血，營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血。
(2)骨髓抑制再生障礙性貧血、嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等。
下面詳細(xì)介紹幾種常見(jiàn)小兒貧血的病因：
1.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血
營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是小兒貧血中最常見(jiàn)的一種類(lèi)型。臨床主要特點(diǎn)為小細(xì)胞低色素貧血，常見(jiàn)于6個(gè)月到2歲的小兒。
(1)體內(nèi)貯鐵不足胎兒期從母體所獲得的鐵以妊娠最后三個(gè)月為最多。正常足月新生兒體內(nèi)貯鐵量約為250～300mg(平均60～70mg/kg)。貯存鐵及出生后紅細(xì)胞破壞所釋放的鐵足夠出生后3～4個(gè)月內(nèi)造血之需。如貯鐵不足，則嬰兒期易較早發(fā)生缺鐵性貧血。母患嚴(yán)重缺鐵性貧血、早產(chǎn)或雙胎致嬰兒出生體重過(guò)低，以及從胎兒循環(huán)中失血(如胎兒輸血至母體或輸血至另一孿生胎兒)，都是造成新生兒貯鐵減少的原因。出生后延遲結(jié)扎臍帶，可使新生兒多得35mg鐵。
(2)鐵攝入量不足飲食中鐵的供給不足為導(dǎo)致缺鐵性貧血的重要原因。人奶和牛奶含鐵量均低，不足嬰兒所需，如單用奶類(lèi)喂養(yǎng)又不及時(shí)添加含鐵較多的輔食，則易發(fā)生缺鐵性貧血。由于長(zhǎng)期腹瀉、消化道畸形、腸吸收不良等引起鐵的吸收障礙時(shí)也可導(dǎo)致缺鐵性貧血。
(3)生長(zhǎng)發(fā)育快隨體重增長(zhǎng)血容量相應(yīng)增加，生長(zhǎng)速度愈快，鐵的需要量相，對(duì)愈大，愈易發(fā)生缺鐵。嬰兒至一歲時(shí)體重增至初生時(shí)的3倍，早產(chǎn)兒可增至5～6倍，故嬰兒期尤其是早產(chǎn)兒最易發(fā)生缺鐵性貧血。
(4)鐵的丟失或消耗過(guò)多食物過(guò)敏、腸息肉、美克爾憩室、鉤蟲(chóng)病等也可引起腸道失血。失血1ml就相當(dāng)于失鐵0.5mg，長(zhǎng)期小量失血都是發(fā)生缺鐵性貧血的重要原因。長(zhǎng)期反復(fù)患感染性疾病，可因消耗增多而引起貧血。
2.營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血
營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血是缺乏維生素B12和/(或)葉酸所致的一種大細(xì)胞性貧血。臨床特點(diǎn)為貧血、神經(jīng)精神癥狀、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B12和/(或)葉酸治療有效。
維生素B12和葉酸都是細(xì)胞DNA合成所必須的物質(zhì)，是重要的造血原料，缺乏這兩種物質(zhì)可引起貧血，維生素B12主要存在于動(dòng)物性食物中，故常見(jiàn)于素食乳母喂養(yǎng)或胃腸道吸收障礙的小兒。葉酸廣泛存在于各種蔬菜水果中，羊奶中缺乏葉酸，故葉酸缺乏常見(jiàn)于僅以羊奶喂養(yǎng)或嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、腸道吸收障礙者。
3.溶血性貧血
溶血性貧血指紅細(xì)胞壽命縮短，破壞增加，骨髓造血增強(qiáng)但不足以代償紅細(xì)胞的損耗所致的一類(lèi)貧血，特點(diǎn)為貧血、黃疸、肝脾腫大、網(wǎng)織紅細(xì)胞高及骨髓幼紅細(xì)胞增生。
臨床表現(xiàn)
1.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血
任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月至2歲最多見(jiàn)。起病較為隱匿，不少患兒因其他疾病就診時(shí)才被診斷。
(1)一般表現(xiàn)皮膚、黏膜逐漸蒼白或蒼黃，以口唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。易感疲乏無(wú)力，易煩躁哭鬧或精神不振，不愛(ài)活動(dòng)，食欲減退。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑，耳鳴等。
(2)造血器官表現(xiàn)由于骨髓外造血反應(yīng)，肝、脾、淋巴結(jié)常輕度腫大。年齡愈小，病程愈久、貧血愈重，則肝脾腫大愈明顯，但腫大程度罕有超過(guò)中等度者，淋巴結(jié)腫大程度較輕，質(zhì)韌。
(3)其他癥狀和體征由于上皮損害可出現(xiàn)反甲，口腔黏膜及肛門(mén)發(fā)炎，舌乳頭萎縮等。消化系統(tǒng)癥狀常有食欲低下，異食癖，時(shí)有消化不良、嘔吐或腹瀉。呼吸，脈率可代償性加快，心前區(qū)可聽(tīng)到收縮期雜音。貧血嚴(yán)重者可有心臟擴(kuò)大，甚至并發(fā)心功能不全。
2.營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血
6個(gè)月～2歲的嬰幼兒多見(jiàn)。常為母乳喂養(yǎng)而未添加輔食(尤其乳母長(zhǎng)期素食或維生素吸收障礙)者、長(zhǎng)期僅進(jìn)食植物性食物或單純羊奶喂養(yǎng)者。既往患慢性腹瀉，或長(zhǎng)期服用甲氨蝶呤等藥物。
患兒皮膚呈臘黃色，呈虛胖或顏面略浮腫。頭發(fā)細(xì)黃、稀疏�？沙霈F(xiàn)精神神經(jīng)癥狀，與貧血程度不完全平行。維生素B12缺乏者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，如反應(yīng)遲鈍，少哭不笑，智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后甚至退步，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)神經(jīng)器質(zhì)性病變，如肢體不規(guī)則震顫、踝陣攣。葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可出現(xiàn)神經(jīng)精神異常，如煩躁、易怒。患兒常食欲不振、惡心、腹瀉、腹脹、舌炎，可伴肝脾腫大。
3.溶血性貧血
蒼白、黃疸為突出表現(xiàn)。
(1)急性溶血起病急驟，常伴高熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐、腹痛及腰背痛、血紅蛋白尿或膽紅素尿。重者可心力衰竭、急性腎功能衰竭。
(2)慢性溶血起病緩，病程長(zhǎng)，多有間歇發(fā)作。在慢性病程中，常因感染、勞累或情緒緊張等因素誘發(fā)“溶血危象”，貧血和黃疸突然加重，伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、嘔吐，脾腫大顯著并有疼痛。病程中還可出現(xiàn)“再生障礙危象”，表現(xiàn)為以紅系造血受抑為主的骨髓造血功能暫時(shí)性抑制，出現(xiàn)嚴(yán)重貧血、出血和不同程度的白細(xì)胞計(jì)數(shù)和血小板計(jì)數(shù)減少。此危象與微小病毒感染有關(guān)，呈自限性過(guò)程，持續(xù)數(shù)天或1～2周緩解。
鑒別診斷
1.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血
地中海貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血、肺含鐵血黃素沉著癥、維生素B6缺乏性貧血、鉛中毒、慢性感染、慢性消耗性疾病、遺傳性小細(xì)胞性貧血等也表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血，但相對(duì)少見(jiàn)，可根據(jù)各病的特點(diǎn)加以鑒別。[2]
2.營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血
應(yīng)與紅白血病、骨髓增生異常綜合征以及溶貧引起的骨髓巨幼樣變鑒別。精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出者需與腦發(fā)育不全鑒別。
治療
1.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血
(1)查明和去除病因。
(2)防治感染。
(3)補(bǔ)充鐵劑。
(4)糾正偏食習(xí)慣，根據(jù)消化能力，增加富于鐵質(zhì)的食品。
2.營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血
(1)去除病因：如糾正患兒或乳母不良的飲食習(xí)慣，及時(shí)合理添加輔食。
(2)補(bǔ)充維生素B12和葉酸。
3.溶血性貧血
(1)支持治療應(yīng)避免勞累、感染，避免使用可誘發(fā)溶血的藥物。急性溶血或慢性溶血發(fā)生溶血危象時(shí)，應(yīng)注意補(bǔ)液，堿化尿液，積極控制感染，糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂。
(2)糾正貧血急性溶血時(shí)血紅蛋白下降至原來(lái)一半或慢性溶血引起重度貧血時(shí)，可輸注懸浮紅細(xì)胞。免疫性溶貧時(shí)，應(yīng)輸注洗滌紅細(xì)胞，每次輸入量以100ml為宜，輸血速度宜慢。
(3)病因治療遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥可行脾切除術(shù);遺傳性紅細(xì)胞酶異常時(shí)可輸血、補(bǔ)充新鮮紅細(xì)胞;珠蛋白生成障礙性貧血可行造血干細(xì)胞移植;自身免疫性溶血性貧血時(shí)可予激素及大劑量丙種球蛋白治療。
預(yù)防
營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血
主要是做好衛(wèi)生宣教工作，家長(zhǎng)應(yīng)認(rèn)識(shí)到本病對(duì)小兒的危害性及做好預(yù)防的重要性。具體措施應(yīng)包括對(duì)孕母的衛(wèi)生指導(dǎo)，小兒出生后的合理喂養(yǎng)，強(qiáng)調(diào)及時(shí)添加含鐵較多的輔食，尤其是動(dòng)物類(lèi)食品，如各種紅肉、肝類(lèi)等，治療消化系統(tǒng)疾病、營(yíng)養(yǎng)不良及感染性疾病，對(duì)早產(chǎn)兒、雙胎兒早期給予鐵劑預(yù)防，對(duì)疾病恢復(fù)期患兒注意營(yíng)養(yǎng)素的供給等。
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