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內科主治醫(yī)師輔導：自身免疫性溶血性貧血
自身免疫性溶血性貧血病理尚未闡明，病毒、惡性血液病、自身免疫病等并發(fā)AIHA或原發(fā)性AIHA可能通過遺傳基因突變和(或)免疫功能紊亂、紅細胞膜抗原改變，刺激機體產生相應抗紅細胞自身抗體，導致紅細胞壽命縮短，發(fā)生溶血。
自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia，AIHA)系體內免疫功能調節(jié)紊亂，產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型。
分類
根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型(37℃時作用最活躍，不凝集紅細胞，為IgG型不完全抗體)和冷抗體型(20℃以下作用活躍，低溫下可直接凝集紅細胞，為完全抗體，絕大多數為IgM)。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體(Donath-Landsteiner antibody)，在20℃以下時可結合于紅細胞表面，固定補體，當溫度升高至37℃時，已結合在紅細胞上的補體被依次激活，導致紅細胞破壞而引發(fā)“陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿”(paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH)。溫抗體型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多見，冷抗體型的抗原多為Ii，PCH時以P抗原為主。
根據是否存在基礎疾病，溫、冷抗體型溶血均可分為原發(fā)和繼發(fā)兩大類。
自身免疫性溶血性貧血病因
原發(fā)性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。
繼發(fā)性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有：①系統性紅斑狼瘡(SLE)，類風濕性關節(jié)炎;②淋巴增殖�。毫馨土觥⒙粤馨图毎籽�(CLL)等;③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等;④腫瘤：白血病、胸腺瘤、結腸癌等;⑤其他：MDS、炎癥性腸病、甲狀腺疾病等。
繼發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有：B細胞淋巴瘤、華氏巨球蛋白血癥、慢性淋巴細胞白血病(CLL)、感染(如支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥)。
繼發(fā)性陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿常見的病因有：梅毒、病毒感染等。
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