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2017紅細胞膜缺陷的檢驗考點
導語：紅細胞膜缺陷的檢驗包括紅細胞滲透脆性試驗、自身溶血試驗及其糾正試驗、酸化甘油溶血試驗、蔗糖溶血試驗、酸化血清溶血試驗、紅細胞膜蛋白電泳分析。
1.紅細胞滲透脆性試驗
(1)原理：檢測紅細胞對不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力。紅細胞在低滲鹽溶液中，當水滲透其內(nèi)部達一定程度時，紅細胞發(fā)生膨脹破裂。根據(jù)不同濃度的低滲鹽溶液中紅細胞溶血的情況，通過紅細胞表面積與容積的比值，反映其對低滲鹽溶液的抵抗性。比值愈小，紅細胞抵抗力愈小，滲透脆性增加。反之抵抗力增大。 參考值：開始溶血0.44%～0.42%(NaCl液)，完全溶血0.34%～0.32%(NaCl液)。
(2)臨床意義：脆性增高見于遺傳性球形細胞增多癥、橢圓形細胞增多癥等;降低見于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。
2.自身溶血試驗及其糾正試驗
(1)原理：紅細胞在37℃孵育48小時，其間由于膜異常引起鈉內(nèi)流傾向明顯增加，ATP消耗過多;或糖酵解途徑酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可導致溶血，稱為自身溶血試驗。在孵育時，加入葡萄糖或ATP作為糾正物，觀察溶血可否有一定的糾正，稱為糾正試驗。 參考值：48小時內(nèi)不加糾正物的溶血度小于3.5%，加葡萄糖溶血度小于1.0%，加ATP的溶血度小于l.0%
(2)臨床意義：膜缺陷患者溶血度增加，加糾正物可被糾正;G6PD缺陷癥者溶血度輕度增加，能被葡萄糖糾正;自身免疫性溶貧溶血度輕度增加，加葡萄糖無預(yù)示價值;PNH本試驗常正常。
3.酸化甘油溶血試驗
(1)原理：當甘油存在于低滲溶液氯化鈉磷酸緩沖液時，可阻止其中的水快速進入紅細胞內(nèi)，使溶血過程緩慢。但甘油與膜脂質(zhì)又有親和性，可使膜脂質(zhì)減少。當紅細胞膜蛋白及膜脂質(zhì)有缺陷時，它們在pH6.85甘油緩沖液中比正常紅細胞溶解速度快，導致紅細胞懸液的吸光度降至50%的時間(AGLT50)明顯縮短。 參考值：AGLT50大于1800s(30min)
(2)臨床意義：減少見于遺傳性球形細胞增多癥(25～150s)、腎功能衰竭、慢性白血病、自身免疫性溶貧和妊娠婦女。
4.蔗糖溶血試驗：為PNH簡易重要的篩查試驗
(1)原理：是根據(jù)PNH患者的紅細胞，在低離子強度的蔗糖溶液中對補體敏感性增強，經(jīng)孵育，補體與紅細胞膜結(jié)合加強，蔗糖溶液進入紅細胞內(nèi)，導致滲透性溶血而設(shè)計的。 參考值：定性試驗：正常為陰性;定量試驗：正常溶血率<5%.
(2)臨床意義：PNH患者為陽性或溶血率增加，可作為PNH的篩選試驗。自免溶貧有的可為陽性，白血病、骨髓硬化時可出現(xiàn)假陽性。
1.紅細胞膜的組成與結(jié)構(gòu)：紅細胞膜含脂類40%，蛋白質(zhì)50%，碳水化合物10%.膜的主要蛋白有主體蛋白和外周蛋白。后者包括收縮蛋白、肌動蛋白、錨蛋白和區(qū)帶(4.1～4.5)等，即骨架系統(tǒng)，起支架作用，對維持紅細胞的形狀、穩(wěn)定性和變形性有重要作用。膜的主要脂類為磷脂和膽固醇，起屏障和保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性作用。
2.紅細胞膜的功能：屏障作用和可變性;半透性;免疫性;受體特性：激素類受體、遞質(zhì)類受體、丙種球蛋白受體、病毒受體、EP0受體和鐵蛋白受體等。
3.影響紅細胞膜穩(wěn)定的因索：紅細胞能量代謝紊亂;紅細胞膜有遺傳性缺陷;酶缺陷。
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