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臨床類執(zhí)業(yè)醫(yī)考關(guān)于肝硬化考點(diǎn)速記
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一、病因和發(fā)病機(jī)制
1.肝硬化病因很多,我國主要為乙型肝炎,國外主要是慢性酒精中毒。
注意:乙型、丙型、丁型肝炎可發(fā)展成為肝硬化,而甲肝、戊肝不發(fā)展成肝硬化。
2.肝硬化的主要發(fā)病機(jī)制是肝臟進(jìn)行性纖維化。
二、病理改變
病理組織學(xué)上有廣泛的肝細(xì)胞壞死、殘存肝細(xì)胞結(jié)節(jié)再生、結(jié)締組織增生與纖維隔形成,導(dǎo)致肝小葉結(jié)構(gòu)破壞和假小葉形成,肝臟逐漸變性、變硬而發(fā)展為肝硬化,假小葉形成是肝硬化的標(biāo)志性病理特征。
三、臨床表現(xiàn)
肝硬化分期 | 臨床表現(xiàn) | |
代償期 | 早期以乏力、食欲不振為突出表現(xiàn),可伴有惡心、腹脹、上腹部不適等 | |
失代償期 | 肝功能 減退 | 1.全身癥狀及體征:乏力,精神不振,黃疸、面色晦暗,體重減輕,肌肉萎縮,肢體水腫等 |
2.消化系統(tǒng)癥狀:食欲不振、腹脹、腹瀉、腹痛等 | ||
3.出血傾向和貧血 | ||
4.內(nèi)分泌功能紊亂:①雌激素水平增高(肝臟滅活雌激素功能減退):蜘蛛痣、毛細(xì)血管擴(kuò)張、肝掌。男性睪丸萎縮、性欲減退、毛發(fā)脫落、乳腺發(fā)育。女性月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等。 ②肝臟滅活醛固酮和抗利尿激素作用減弱:鈉和水在腎臟重吸收增加。鈉水潴留是引起尿量減少、水腫、腹水的主要原因之一 | ||
門靜脈 高壓癥 | 1.脾大:脾臟因長期淤血而大。脾大伴有血細(xì)胞減少,稱為脾功能亢進(jìn) | |
2.側(cè)支循環(huán)建立和開放:包括食管和胃底靜脈、腹壁靜脈、痔靜脈。①食管和胃底靜脈曲張是肝硬化的特征性表現(xiàn)。②腹壁靜脈曲張:特點(diǎn)是曲張靜脈以臍為中心,臍上的血流向上、臍下的血流向下,臍周靜脈明顯曲張者,外觀呈水母頭狀 | ||
3.腹水:是肝硬化失代償期最常見(發(fā)生率為75%以上)和最突出的表現(xiàn)。 腹水形成的機(jī)制: ①門靜脈壓力增高:腹腔內(nèi)血管床靜水壓增高,組織液回吸收減少 ②低蛋白血癥:白蛋白低于30g/L時,血漿膠體滲透壓降低,致血漿外滲 ③肝淋巴液生成過多:超過胸導(dǎo)管的引流能力,淋巴液自肝包膜和肝門淋巴管滲至腹腔 ④繼發(fā)性醛固酮和抗利尿激素增多:有效循環(huán)血量不足 |
四、并發(fā)癥
臨床相關(guān)考點(diǎn) | |
上消化道出血 | 1.是最常見的并發(fā)癥 2.表現(xiàn):突然大量嘔血和(或)排黑便,易導(dǎo)致失血性休克,誘發(fā)肝性腦病,死亡率很高 3.出血病因:食管胃底靜脈曲張破裂、門脈高壓性胃病、消化性潰瘍等 |
肝性腦病 | 1.最嚴(yán)重的并發(fā)癥,也是最常見的死亡原因 2.誘因:攝入蛋白過量、消化道出血、感染、電解質(zhì)紊亂等 3.主要表現(xiàn):性格異常、意識障礙、昏迷 |
感染 | 1.肝硬化患者抵抗力低下,常并發(fā)感染,最常見的是自發(fā)性腹膜炎,致病菌多為G—桿菌 2.腹水檢查白細(xì)胞>500×106/L或多形核白細(xì)胞>250×106/L可診斷自發(fā)性腹膜炎,腹水細(xì)菌培養(yǎng)可確診 |
肝腎綜合征 | 1.“三低一高”:少尿或無尿、低尿鈉、稀釋性低血鈉和氮質(zhì)血癥 2.機(jī)制:肝硬化大量腹水等因素使機(jī)體有效循環(huán)血量不足,導(dǎo)致腎皮質(zhì)血流量和腎小球?yàn)V過率持續(xù)降低。腎臟本身無重要病理改變,故為功能性腎衰竭 |
肝肺綜合征 | 臨床特征表現(xiàn)為三聯(lián)征,即基礎(chǔ)肝臟病、肺血管擴(kuò)張和動脈血氧合功能障礙 |
原發(fā)性肝癌 | 短期內(nèi)肝臟迅速增大、持續(xù)性肝區(qū)疼痛、腹水為血性 |
電解質(zhì)和 酸堿平衡紊亂 | 低鈉血癥、低鉀低氯性堿中毒,其中代謝性堿中毒可誘發(fā)肝性腦病 |
五、輔助檢查
1.肝硬化代償期,各項(xiàng)檢查多正常,以下為失代償期肝硬化的結(jié)果:
血常規(guī)檢查 | 脾亢——紅細(xì)胞↓、白細(xì)胞↓、血小板↓ |
尿常規(guī)檢查 | 黃疸——尿膽原↑、膽紅素↑ |
肝功能檢查 | AST↑、ALT↑、血清白蛋白↓、球蛋白↑、A/G倒置、總膽紅素↑ |
凝血酶原時間 | 不同程度延長,且不能為注射VitK糾正 |
肝纖維化指標(biāo) | 血清Ⅲ型前膠原氨基末端肽(PⅢP)、Ⅳ型膠原、透明質(zhì)酸、層粘連蛋白均升高 |
腹水檢查 | 未合并自發(fā)性腹膜炎的肝硬化腹水為漏出液,合并自發(fā)性腹膜炎者為滲出液或中間型 |
肝活檢 | 有假小葉形成(可確診) |
2.免疫功能檢查:①細(xì)胞免疫功能下降;②體液免疫IgA、IgG、IgM水平增高,以IgG增高最為顯著;③可出現(xiàn)非特異性自身抗體,如抗核抗體、抗線粒體抗體等。
3.上消化道X線:食管靜脈曲張時,可表現(xiàn)為蟲蝕樣或蚯蚓狀充盈缺損,胃底靜脈曲張表現(xiàn)為菊花樣充盈缺損。
六、主要診斷依據(jù)
1.有肝病史、長期大量飲酒史等;
2.有肝功能減退和門靜脈高壓的臨床表現(xiàn);
3.肝功能檢查異常:轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素升高,白/球倒置,凝血功能障礙等;
4.B超或CT提示肝硬化,內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張;
5.肝活檢見假小葉形成是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。
七、治療
飲食 | 肝功能嚴(yán)重?fù)p害或肝性腦病時應(yīng)禁食或限制蛋白質(zhì)攝入,有腹水時應(yīng)限鹽 |
支持治療 | 靜脈輸入高滲葡萄糖以補(bǔ)充熱卡;病情重者可輸入白蛋白、新鮮血漿 |
藥物治療 | 以少用藥、選用必要的藥為原則 |
腹水的治療 | ①限制鈉水?dāng)z入:食鹽1.5~2g/d;有低鈉者,攝水量應(yīng)在500~1000ml/d ②利尿劑:呋塞米+螺內(nèi)酯聯(lián)合應(yīng)用,每天減體重不能超過0.5kg ③提高血漿膠體滲透壓:輸白蛋白、血漿等 ④難治性腹水的治療:大量抽腹水加輸注白蛋白、腹水濃縮回輸;經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS):能有效降低門脈壓,但易誘發(fā)肝性腦病 |
上消化道出血 | 酌情選擇血管加壓素、生長抑素、內(nèi)鏡治療 |
自發(fā)性腹膜炎的治療 | ①強(qiáng)調(diào)早期、足量和聯(lián)合應(yīng)用抗菌藥物②選用主要針對G—桿菌兼顧G+球菌的抗生素,以頭孢塞肟鈉等第三代頭孢為首選 |
肝移植 | 是唯一能使患者長期存活的療法,是晚期肝硬化治療的最佳選擇 |
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