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2017衛(wèi)生資格《內(nèi)科學主治醫(yī)師》筆記
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溶血性貧血
一、分類
1、急性溶血
起病急驟、可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩燥、亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀。這是由于紅細胞大量破壞,其分解產(chǎn)物對機體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內(nèi)濃度越過130mg%時,即由尿液排出,出現(xiàn)血紅蛋白尿,尿色如濃紅茶或醬油樣,12小時后可出現(xiàn)黃疸,溶血產(chǎn)物損害腎小管細胞,引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管,以及周圍循環(huán)衰弱等因素,可致急性腎功能衰竭。由于貧血,缺氧、嚴重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。
2、慢性溶血
起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的癥狀、體征外,可有不同程度的黃疸,脾、肝腫大多見,膽結(jié)石為較多見的并發(fā)癥,可發(fā)生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍,不易愈合,常見于鐮形細胞性貧血患者。
二、治療
1、病因治療
去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物,藥物引起的溶血,應立即停藥;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發(fā)于其他疾病者,要積極治療原發(fā)病。
2、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑
如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強的松40~60mg,分次口服,或氫化考的松每日200~300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或達那唑(Danazol)等。
3、脾切除術
脾切除適應證:①遺傳性球形紅細胞增多癥脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質(zhì)激素治療無效時,可考慮脾切除術;③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術;④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩(wěn)定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術,但效果不肯定。
4、輸血
貧血明顯時,輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下,也具有一定的危險性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發(fā)生溶血反應,給PNH病人輸血也可誘發(fā)溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血。
5、其它
并發(fā)葉酸缺乏者,口服葉酸制劑,若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現(xiàn)者應補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎,因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血。
缺鐵性貧血
一、病史提問
1.飲食習慣,是否有偏食或異食癖。
2.是否有消化系統(tǒng)疾病(萎縮性胃炎、胃潰瘍或十二指腸潰瘍等)、鉤蟲病;女性是否有月經(jīng)過多;是否做過胃腸手術等。男性及絕經(jīng)婦女應考慮是否為胃腸道腫瘤的首發(fā)癥狀。
二、臨床癥狀
1.貧缺鐵性貧血的表現(xiàn):頭暈、頭痛、面色蒼白、乏力、易倦、心悸、活動后氣短、眼花及耳鳴等。癥狀和貧血嚴重程度。
2.組織缺鐵的表現(xiàn):兒童、青少年發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、容易興奮、注意力不集中、煩躁、易怒或淡漠、異食癖和吞咽困難(Plummer—Vinson綜合征)。
3.小兒可有神經(jīng)精神系統(tǒng)異常。
三、發(fā)病機制
1.缺鐵對鐵代謝的影響:
當體內(nèi)貯鐵減少到不足以補償功能狀態(tài)鐵時,鐵蛋白、含鐵血黃素、血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低、總鐵結(jié)合力和未結(jié)合鐵的轉(zhuǎn)鐵蛋白升高、組織缺鐵、紅細胞內(nèi)缺鐵。轉(zhuǎn)鐵蛋白受體表達于紅系造血細胞膜表面,當紅細胞內(nèi)鐵缺乏時,轉(zhuǎn)鐵蛋白受體脫落進入血液,血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(serumtransferringreceptor,sTfR)升高。
2.紅細胞內(nèi)缺鐵對造血系統(tǒng)的影響:
血紅素合成障礙,大量原卟啉不能與鐵結(jié)合成為血紅素,以游離原卟啉(FER)的形成積累在紅細胞內(nèi)或與鋅原子結(jié)合成為鋅原卟啉(ZPP),血紅蛋白生成減少,紅細胞胞漿少、體積小,發(fā)生小細胞低色素性貧血;嚴重時粒細胞、血小板的生成也受影響。
3.組織缺鐵對組織細胞代謝的影響:
細胞中含鐵酶和鐵依賴酶的活性降低,進而影響患者的精神、行為、體力、免疫功能及患兒的生長發(fā)育和智力;缺鐵可引起黏膜組織病變和外胚葉組織營養(yǎng)障礙。
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